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豆腐小丸子的做法

血管性的特点为非凹陷性水肿,软组织的红斑肿大,可,也可能是后天的。遗传性血管性水肿(hae)是由于c1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的c1抑制因子水平,从而导致c1的自活化,以及c2和c4的消耗。它分为i型(c1抑制蛋白的生成较低)和ii型(c1抑制因子有功能缺陷,而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现,最近的药物为血管紧张素转化酶(ace)抑制因子。

一名11岁男孩在过去5年里反复发作(6-7次/年)手、脚和脸的肿胀,伴声音变粗、呼吸困难。每次发作会持续2-3天,采用家庭疗法后症状消失。偶尔有腹部疼痛,在发作开始时种类不一,但没有、发红或湿疹。很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史,患者哥哥也有相似的发作史,并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫。

体检时,患者眼睑、嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿,伴轻度的声音加重。间接的喉镜检查显示喉部水肿,累及杓状会厌襞,真假声带。临床诊断为遗传性血管神经质水肿(hae)。

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