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发布时间：2022-05-01 06:20:34
一、症状
各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病，但多见于成人，小儿较少。发病年龄从5岁至80岁，平均37岁，80%病人为女性。发生在儿童期的有热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、、过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症、婴儿多动脉炎、皮肌炎，硬皮病等。
早期临床表现
早期症状轻微，如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、，检查高球蛋白血症，抗核抗体可疑阳性，经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象，如合并发热、关节痛、红斑性皮疹，可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现，及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。
临床主要表现
1.皮肤病变：
几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。最常见的是手肿胀，手肿胀占66%～88%，特别是手指呈锥形头尖腊肠样，皮肤绷紧、增厚并伴显著水肿，这是皮肤胶原增加所致。但不伴明显硬化，肿胀不过腕，可合并毛细血管扩张征。狼疮样皮疹包括急性两颊皮疹;弥漫性，非痂皮性，红斑性病损;及(或)慢性盘状皮肤病损;网状青斑。其他包括指节萎缩性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非疤痕性脱发及色素异常，面和手脱屑性毛细血管扩张症和指甲周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。
2.雷诺现象：
达90%～100%，肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。
3.关节病变：
占87%～100%的病人有显著关节炎，多关节痛。关节一般无畸形，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形，少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部，可伴有皮下结节。
4.肌肉症状：
肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，肌电图异常，局灶性炎症性肌炎，肌纤维退行性变。
4.肺部表现：
有些临床上可无呼吸道症状，无症状患者70%已有肺功能异常和(或)X线检查异常。可伴少量胸腔积液，呼吸困难，约2/3患者有肺弥散功能减退，1/2病人有限制性通气功能障碍，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。肺功能测定3/4病例受损，最常见为弥散功能障碍和减低，呼吸受限，某些有性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。
5. 消化道表现：
消化道累及占70%，可见食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。肠道功能障碍致痛性痉挛、胀气、便秘和腹泻交替及吸收不良。也可有广泛胃肠道病变。
6. 心脏表现：
小儿心脏受累较成人多见，变约30%有心包炎，尚可有心肌炎、、心功能不全、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。
7. 肾脏表现：
肾脏累及少，约5%～25%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。肾损害表现为蛋白尿和血尿， 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭并可因进行性肾功能衰竭死亡。
8.神经病变：
约占10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病。
9.血液系统：
有中等度贫血、白细胞减少， Coombe阳性溶血性贫血和血小板减少症较少见，严重的血小板减少者需脾切除，可因颅内出血死亡。
10.其他：
约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。严重肝功能异常者罕见。此外，可伴同干燥综合征(7%～50%)或桥本甲状腺炎(6%)。
二、诊断标准
目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准，近年来经沈南等考核比较，结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。
1. Sharp诊断标准
(1)肌炎(严重)。
(2)肺部受累：a.DLco<70%，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害;
(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5) 抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体(十)，抗Sm抗体(一)。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少，<4 109/L。
(3)贫血：血红蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病变。
(8)颈部红斑。
(9)血小板减少，<100 109/L。
(10)肌炎(轻度)。
(11)有手背肿胀既往史。
3.判断标准
(1)确诊：
确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。
(2)可能诊断：
3个主要指标或2个主要指标加上抗RNP抗体阳性，滴度>1∶1000。
(3)可疑诊断：
3个主要指标，抗RNP可为阴性;或2个主要指标加上抗RNP( )，滴度1∶100;或1个主要指标加上3个次要指标加上抗RNP( )，滴度1∶100。
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小儿混合性结缔组织病并发症
死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等;可并发多发性神经炎，无菌性脑膜炎，癫痫等。尚有淋巴结肿大，少数肝脾肿大。
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