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进行性肌营养不良症的症状,进行性肌营养不良症的早期症状,并发症_疾病库_养生之道网

时间:2021-03-08来源:一个月菜谱 -[收藏本文]

养生之道网导读:本文向您详细介绍进行性肌营养不良症症状,尤其是进行性肌营养不良症的早期症状,进行性肌营养不良症有什么表现?得了进行性肌营养不良症会怎样?以及进行性肌营养不良症有哪些并发病症,进行性肌营养不良症还会引起哪些疾病等方面内容。……

进行性肌营养不良症常见症状

眼睑下垂、表情淡漠、易跌倒、“鸭步”步态、关节强硬

一、症状

传统分为以下类型:

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面如何选择正规的癫痫医院肌受累时表现面部表情淡漠,闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性,以致患者双臂不能上举,外展不能过头,出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩,表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢,一般预后较好。

现将其中较常见的类型简述如下:

(1)LGMD1A型:基因定位于5q22.3-q31.3,其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近湖北癫痫专科医院在哪里端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢,最终失去行走能力。血清CPK水平升高,EMG呈肌源性损害。

(2)LGMD2A:基因定位于15q15.1-p121.1,其编码蛋白为calpain-3。临床严重程度不一,大部分表现较轻。发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力,呈对称性,后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大,但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩,脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

强直型肌营养不良为多系统损害疾病,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、乳房肿大和卵继发性癫痫病治疗巢功能下降;心脏损害如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障(见于90%的患者)。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

二、诊断

根据临床症状和体征,参考家族遗传史,再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现,常可确诊。

以上是对于进行性肌营养不良症的症状方面内容的相关叙述,下面再看下进行性肌营养不良症并发症,进行性肌营养不良症还会引起哪些疾病呢?

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多重肺部感染、褥疮、老年褥疮

一、并发病症

晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生;智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常,早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

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